宥達醫師衛教小教室｜世界血友病日

每年的4/17，全球各地都會舉辦「世界血友病日」，希望能提升大眾對於血友病的關注，喚起對血友病的認知，進而給予病友們更多的支持與關懷。今天就讓我們來了解罹患血友病的人的日常需要注意什麼呢？又是什麼原因造成他們的癒合能力發生問題？

血友病是什麼

血友病是一種X染色體性聯隱性遺傳疾病，因基因異常，使得患者身體無法製造足夠得凝血因子，血小板無法有效聚集，進而出現血流不止的狀況。若持續的發生出血症狀，嚴重的情況下可能危及生命。

血友病的症狀可分為幾種現象：

1. 肌肉、關節肌肉、關節出血，有不明瘀血，嚴重時有紅腫熱痛現象

2. 體內不明原因自發性流血

3. 血液凝結緩慢，例如切傷、拔牙、或手術後

血友病與基因

凝血因子含量不足的原因可能是遺傳或是基因突變。血友病有關的基因缺陷是發生在X染色體上。發生這種缺陷的患者體內會缺乏第八凝血因子或第九凝血因子，因此血友病也分為「A型血友病」與「B型血友病」，還有罕見的C型血友病，主要是缺乏第十一凝血因子所致。而A型血友病約佔80～85%，B型血友病則15%~20%，男性患者人口又多於女性，男性病患大於女性的原因與遺傳相關。

第八凝血因子缺乏 ( A型血友病 ) 最常見，約佔80 ~ 85 % ，次之為第九凝血因子缺乏 ( B型血友病 ) ，佔15 % 左右。

血友病的就醫時機

輕度出血：通常患者凝血機制仍可發揮讓傷口癒合，但若出現下列情況請就醫治療

口腔流血持續2小時以上舌頭上方、頭顱附近無法止血的擦傷或小割傷

流鼻血持續2小時以上

中度出血：出現肌肉麻木、疼痛甚至無法活動

肌肉出血導致神經受壓迫關節處出現明顯紅腫熱痛

嚴重出血：可能造成生命危害，請立馬就醫

頭部有明顯腫塊、出血、暈眩等頸部與咽喉出血腸胃出血

醫師提醒：

在日常生活中血友病患者需特別留意自身安全，在進入較易受傷的環境，像是浴室、廚房等，另外，在運動過程中也是易發生受傷的時機，患者應事先與醫生諮詢合適的運動種類，並養成佩戴護具的習慣，把安全擺在第一位。